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Babinski-Frolich (syndrome de)


En fait, les deux premières descriptions de ce syndrome représentaient une association (d'où le terme de syndrome) de lésions tumorales de la glande hypophyse et de troubles adiposo-génitaux.

Mais ce syndrome peut être également dû à une affection nerveuse, une encéphalite ou une syphilis du névraxe (axe nerveux), etc. En fait, il n'est pas exceptionnel que la cause de la maladie demeure inconnue.

Les symptômes de cette maladie sont de deux ordres : les uns dus à la tumeur, qui peuvent attirer l'attention par des céphalées (ou maux de tête), des troubles visuels de type hémianopsie (disparition de la vision dans une moitié du champ visuel), une baisse de l'acuité visuelle, une atrophie optique et des déformations radiologiques de la paroi osseuse de l'hypophyse avec parfois des signes d'hypertension intercrânienne.

Les autres, de type endocrinien, représentent l'association d'une obésité et d'un syndrome génital.

L'obésité intéresse le tronc et la racine des membres. Elle épargne les extrémités et le visage. La finesse des traits et l'aspect normal des mains contrastent avec l'adiposité du reste du corps. Cette obésité n'est pas forcément considérable.

Le syndrome de Babinski-Frölich s'accompagne d'une finesse particulière de la peau et d'une raréfaction du système pileux. Son aspect génital peut se résumer en un infantilisme chez l'adolescent et une insuffisance génitale chez l'adulte. A ces signes peuvent s'ajouter des troubles métaboliques qui sont en fait l'abaissement du métabolisme de base, et une augmentation de la tolérance au sucre.

Le traitement ne peut être que celui de l'origine du syndrome : traitement de la tumeur par la radiothérapie ou les isotopes dans certains cas, par la neurochirurgie dans la plupart des cas; le traitement spécifique de la syphilis s'il y a syphilis. Dans les cas où l'origine de la maladie reste inconnue, les traitements glandulaires ne paraissent pas d'une grande efficacité. Reste la possibilité de régimes qui peuvent, dans certains cas, amener des résultats parfois spectaculaires

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